apa itu ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) ??

akhir-akhir ini sering beredar video-video orang yang menyiram dirinya sendiri dengan seember air es sembari menantang 3 temannya untuk melakukan tantangan atau mendonasikan sejumlah uang untuk ALS. Bahkan selebriti-selebriti papan atas seperti Taylor Swift, Lady Gaga, Justin Timberlake, Oprah Winfrey, David Beckham, Lionel Messi, Bill Gates dan masih banyak yang lain melakukan video ini. Mungkin banyak yang tidak mengerti apakah itu penyakit ALS dan bagaimana keadaan orang yang terkena penyakit ini.

Tokoh dunia yang dijuluki Einstein abad 21, Stephen Hawking, adalah salah satu penderita penyakit ALS ini. Beliau dapat bertahan hidup sampai sekarang, namun dengan support ventilator untuk membantu pernapasan, synthesizer untuk mengubah perintah suara dari otak menjadi suara yang dikeluarkan komputer serta hidup dengan ditopang kursi roda.

Apakah ALS itu? ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) adalah penyakit yang menyerang saraf motorik. Saraf motorik yang membuat kita mampu menggerakan tangan, kaki, kelopak mata, tersenyum, tertawa dan sebagainya. Sedangkan penderita masih bisa merasakan sensasi seperti panas, dingin, sakit dengan normal. Fungsi berkemih dan buang air besar juga tidak terkena masalah.  Kata Amyotrophic Lateral Sclerosis berasal dari bahasa Yunani yang artinya A (tidak ada), Myo (otot), trophic (asupan) yang berarti tidak adanya asupan atau impuls listrik ke otot. 

Lateral menunjukkan daerah di sumsum tulang belakang manusia yang memberikan rangsangan kepada otot-otot penggerak. Sclerosis yang berarti jika sel saraf yang memberikan rangsangan otot gerak ini mati, maka akan terjadi pengerasan dan jaringan parut. Jadi secara ringkas, ALS adalah penyakit dimana sel saraf yang berfungsi memberi rangsangan kepada otot mati sehingga sinyal dari otak tidak berjalan sampai ke otot.

Gejala ALS biasanya belum tampak hingga penderita berusia 50 tahun, namun bisa muncul perlahan di usia muda. Pada awalnya pasien ALS dapat menunjukkan gejala kelemahan otot yang ringan. Jika mengenai tungkai maka ketika berjalan tiba-tiba mengalami kram di kaki, atau mendadak jatuh saat berdiri. Bila menyerang lengan maka pasien mengalamii kesulitan saat memakai baju. Tangan susah masuk ke baju. Kesulitan menulis atau saat akan menyalakan kendaraan (motor, mobil) tidak mampu memutar kunci kontak. 

Seperempat pasien (25%) mengalami kesulitan dalam berbicara. Bicaranya tidak jelas, terbata-bata, atau gagap. Kadang seperti bindeng. Sebagian mengalami gangguan gerakan lidah, sehingga seperti celad atau Pelo. Ada yang mengalami gangguan pernafasan atau sesak karena otot dinding dada terganggu. 

Saat ini penyebab ALS belum diketahui. Faktor genetik dan lingkungan dapat turut berperan sebagai faktor risiko. Faktor risiko lainnya adalah usia, yang terkait dengan proses penuaan. Meskipun dapat menjangkiti usia muda, kebanyakan penderita ALS berusia tua.

Bagaimana mengetahui bila saya menderita ALS? Tidak ada pemeriksaan khusus yang bisa mendiagnosis secara pasti ALS. Diagnosis ALS berdasarkan gejala dan tanda klinis yang dikeluhkan pasien dan dengan pemeriksaan dokter sambil menyingkirkan kemungkinan diagnosis lain. Pemeriksaan penunjang yang direkomendasikan untuk diperiksa pada dugaan ALS adalah pemeriksaan darah lengkap, pungsi lumbal (pemeriksaan cairan sumsum tulang belakang), neurofisiologi (EMG, kecepatan konduksi saraf), dan radiologi (MRI/CT Scan).

Pemeriksaan penunjang yang cukup membantu diagnosis adalah EMG (Elektro Miografi). Sambil mengevaluasi kelemahan otot, otot yang mengalami atropi (pengecilan), reflex otot yang berlebihan, serta spastisitas (kekakuan) otot. Pemeriksaan EMG dapat mendeteksi aktifitas listrik otot. 

Sedangkan pemeriksaan MRI dapat membantu menyingkirkan kemungkinan diagnosis lain yang mirip ALS seperti: tumor medulla spinalis, Multipel sclerosis, Herniasi saraf di daerah leher, Syringomyelia atau Spondilosis servikal. Tetap diperlukan pemeriksaan tes darah dan urin sebagai pemeriksaan rutin. Sebab ALS gejalanya mirip penyakit infeksi seperti: HIV, penyakit Lyme, Sifilis, dan Ensefalitis.

Terapi pada ALS?

Kabar buruknya adalah belum ada obat yang dapat menghentikan atau menyembuhkan penyakit ini. Satu-satunya obat yang dapat memperlambat perkembangannya adalah Riluzole. Pada beberapa jurnal, pemberian Riluzole setiap hari setelah 18 bulan memperpanjang harapan hidup penderita ALS sekitar 3 bulan. Terdapat beberapa obat yang sedang diteliti untuk penyakit ini. 

Status nutrisi penderita ALS juga perlu dievaluasi, mengingat sering terjadi disfagia (kesulitan menelan), hipermetabolisme, serta beragam penyakit. Tatalaksana nutrisi termasuk diet, strategi  menelan, kemungkinan dipasang selang makanan langsung ke lambung (gastrostomy tube placement), dan suplementasi berupa vitamin dan mineral. 

Pasien ALS dapat hidup seperti Dr. Stephen Hawking yang mampu menyelesaikan gelar doktoralnya ketika didiagnosa ALS asalkan tekun dan telaten dalam menjalani terapi.

Namun ada juga yang harus berada di tempat tidur dengan kegiatan sehari-hari yang dibantu. Diperlukan kesabaran dan keihlasan bagi keluarga maupun pasien ALS.

sumber : http://analisadaily.com/

Tweet